[ad_1]

مشارکت بیشتر بیمار و خانواده در روند تصمیم گیری ، وضوح در مورد نقش آزمایش ژنتیک و پارامترهای مراقبت تیم محور و استفاده از مراکز تخصصی در مقیاس بزرگ ، سنگ بنای اولین به روزرسانی انجمن قلب آمریکا در حدود یک دهه گذشته است. بیماریها / رهنمودهای کالج قلب و عروق آمریکا برای بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM).

این به روزرسانی 133 توصیه مراقبت از HCM را در شش دسته فهرست می کند: تصمیم گیری مشترک ؛ نقش مراکز HCM با حجم زیاد ؛ تشخیص ، ارزیابی اولیه و پیگیری ارزیابی خطر و جلوگیری از مرگ ناگهانی قلب (SCD) ؛ مدیریت HCM ؛ و ملاحظات مربوط به سبک زندگی بیمار.

نایب رئیس کمیته تحریریه نوشت: “این رهنمودها ، بیمار را در اولویت و مرکز فرایند تصمیم گیری مشترک قرار می دهد و بر اهمیت ترکیب گزینه های زندگی و ترجیحات بیمار در تصمیم گیری های پیچیده و تغییر دهنده زندگی تأکید می کند”. دکتر Siema Mittal از دانشگاه تورنتو و بیمارستان کودکان بیمار نیز در تورنتو در مصاحبه ای گفتند.

رهنمودهای کاملاً به روز شده ، که توسط کمیسیون مشترک AHA و ACC با مشارکت سایر انجمن های تخصصی ایجاد شده است ، در مجله کالج قلب و عروق آمریکا منتشر می شود. جایگزین دستورالعمل های 2011 می شود.

دکتر متیو د. مارتینز ، عضو کمیته متخصصان قلب و عروق در مرکز پزشکی موریستاون ، نیوجرسی ، گفت: یکی دیگر از م keyلفه های اصلی به روزرسانی توصیه اکید برای استفاده از مراقبت های چند رشته ای است. وی گفت: “این نه تنها بخشی از تصمیم گیری مشترك است ، بلكه واقعاً در مراقبت از بیمار است ،” كه در مراكز تعالی كه با HCM سر و كار دارند ، سطح تخصصی ارائه شده است و ما برخی از آنها را ترسیم كرده ایم توصیه هایی در مورد جراحی ، تصویربرداری ، مداخله گران ، و مدیریت الكتریفیزیولوژی و مراقبت از ورزشكاران با پتانسیل HCM و زنان باردار. “

به روزرسانی ، توصیه ها را بر اساس کلاس توصیه ها (COR) طبقه بندی می کند ، از مزایای قوی ، بسیار بیشتر از خطر آسیب با خطر بیش از سود ، و سطح شواهد (LOE). به عنوان مثال ، توصیه تصمیم مشترک دارای COR 1 ، بالاترین امتیاز و میانگین سطح LOE B-NR است ، که به معنای آزمایش های غیرمتعارف است. بیماران نیاز به درمان کاهش سپتوم (SRT) باید به یک مرکز جامع یا اولیه HCM ارجاع شوند – توصیه ای با COR 1 اما LO-C-LD ، به این معنی که داده های محدودی وجود دارد.

از تشخیص تا پیگیری

گسترده ترین لیست توصیه ها در دسته بندی تشخیص ، ارزیابی اولیه و پیگیری قرار می گیرد. اینها شامل یک سابقه خانوادگی سه نسل به عنوان بخشی از ارزیابی اولیه تشخیصی (COR ، 1 ؛ LOE ، B-NR) ، توصیه های سطح بالا برای استفاده از اکوکاردیوگرام ترانتوراکس در کار اولیه ، هر 1 یا 2 سال ، یا هنگام تغییر در وضعیت بیمار در موارد تأیید شده و همچنین پارامترهایی برای استفاده از سایر آزمایشات تصویربرداری و تشخیصی. به عنوان مثال ، MRI قلب و عروق ، در صورت عدم نتیجه گیری اکوکاردیوگرافی (COR ، 1 ؛ LOE ، B-NR) و سایر سناریوها ، نشان داده می شود. وقتی اکوکاردیوگرافی غیرقابل نتیجه باشد اما MRI قلب در دسترس نباشد ، CT قلب یک گزینه است ، البته در سطح پایین تری از شواهد (COR ، 2b ؛ LOE ، C-LD).

ارزیابی ضربان قلب در بسیاری از سناریوها ، حتی در بستگان درجه یک بیماران HCM ، از سطح بالایی از توصیه برخوردار است. ارزیابی همودینامیکی تهاجمی برای نامزدهای SRT که وضعیت انسداد مجاری خروج بطن چپ (LV) مشخص نیست در نظر گرفته شده است. این گروه همچنین پارامترهای آنژیوگرافی و تست های استرس را تعریف می کند.

گسترده ترین توصیه ها برای تشخیص و پیگیری شامل آزمایش ژنتیکی است. این شامل 9 توصیه سطح بالا است.

“این رهنمودها نه تنها بر اهمیت آزمایش ژنتیکی بیمار مبتلا و غربالگری ژنتیکی اعضای خانواده تأکید دارند ، بلکه بر ارزیابی مجدد مداوم طبقه بندی انواع نیز تأکید دارند ، زیرا این امر ممکن است با گذشت زمان تکامل یابد و نحوه توصیه ما به خانواده فعلی را تغییر دهد. غربالگری ، “میتال گفت.

وی افزود: “این دستورالعمل ها پیشنهاد می کند که غربالگری برای اعضای خانواده در اولین فرصت انجام شود ، صرف نظر از سنی که HCM در هر سنی در خانواده های آسیب دیده رخ می دهد.”

این رهنمودها خاطرنشان می کنند که مفید بودن آزمایشات ژنتیکی برای ارزیابی خطر مرگ ناگهانی قلب (SCD) نامشخص است. حتی دستورالعمل هایی برای استفاده از این نتایج آزمون وجود دارد. آزمایش بیشتر برای بیمارانی که ژنوتیپ مثبت و فنوتیپ منفی برای HCM دارند توصیه می شود (COR، 1؛ LOE، B-NR). همین بیماران ممکن است در ورزشهای رقابتی شرکت کنند (COR ، 2a ؛ LOE ، C-LD) ، اما ضربان ساز به عنوان پیشگیری اولیه توصیه نمی شود (COR ، 3 [no benefit]؛ LOE ، B-NR).

ارزیابی و پیشگیری از خطر

برای ارزیابی و جلوگیری از خطر ابتلا به SCD ، در این دستورالعمل ها پنج م componentsلفه برای ارزیابی اولیه و پس از آن مشخص شده است (COR، 1؛ LOE، B-NR). این موارد شامل حداکثر ضخامت دیواره LV ، کسر جهشی و آنوریسم آپیکال LV است. این بخش شامل تعدادی از توصیه ها برای انتخاب بیمار برای قرار دادن قلب – دفیبریلاتور قلب (ICD) است. به عنوان مثال ، این دارو برای بیماران مبتلا به حمله قلبی یا تاکی کاردیای بطنی مداوم (COR ، 1 ؛ LOE ، B-NR) توصیه می شود ، اما نه برای بیماران بدون عوامل خطر یا برای شرکت در ورزش (COR ، 3) [harm]؛ LOE ، B-NR). در این دستورالعمل ها حتی توصیه هایی برای انتخاب ICD ارائه شده است.

توصیه های مدیریتی در صورت نشان دادن درمان پزشکی اعمال می شود ، از جمله روش های درمانی برای سناریوهای خاص و همچنین مداخلات سطح بالاتر مانند SRT برای بیماران با علامت شدید با HCM انسدادی (COR ، 2b ؛ LOE ، C-LD) و میکتومی جراحی همراه با فرسایش در بیماران مبتلا به HCM و فیبریلاسیون دهلیزی (COR ، 2a ؛ LOE ، B-NR). این بخش همچنین توصیه هایی را برای مدیریت بیماران مبتلا به HCM و آریتمی های بطنی یا نارسایی قلبی پیشرفته ارائه می دهد.

این رهنمودها همچنین شامل تعدادی از ملاحظات مربوط به سبک زندگی می شود. ورزش سبک تا متوسط ​​مفید است (COR ، 1 ؛ LOE ، B-NR) ، اما ورزشکاران مبتلا به HCM باید با یک “تهیه کننده متخصص” مشورت کنند (COR ، 1 ؛ LOE ، C ، که به معنای نظر متخصص است). . رانندگان کامیون ، خلبانان و افرادی که کارهای سنگین فیزیکی با HCM انجام می دهند باید از استانداردهای خاصی برخوردار باشند.

مارتینز گفت ، این توصیه ها نقش تصمیم گیری مشترک را تکرار می کند. “این بحث برش کوکی نیست. همه اطلاعات را شامل می شود ، از جمله نیازهای بیمار ، و سپس مطمئن می شوید که به طور مناسب به آنها بگویید که خطرات ناشی از ورزش چیست ، نه ورزش. من در طول روز بحث های زیادی دارم. در مورد خطرات ناشی از ورزش و همچنین خطرات ناشی از عدم ورزش. “

نامگذاری پالایش ، پاتوفیزیولوژی

کمیته تحریریه به نامگذاری HCM روی آورد. این کمیسیون گفت که استفاده از HCM برای توصیف افزایش ضخامت دیواره LV همراه با بیماری سیستمیک یا ثانویه به هایپرتروفی LV “ممکن است منجر به سردرگمی شود” ، بنابراین سایر دلایل قلبی یا سیستمیک هایپرتروفی LV نباید باشد با برچسب HCM. سایر علل ممکن است باعث هایپرتروفی LN ثانویه شود ، که ممکن است با HCM همپوشانی داشته باشد. نشانگرهای بالینی و آزمایش می تواند به تشخیص این شبیه سازها از HCM کمک کند. وقتی اکوکاردیوگرافی نتیجه ای ندارد ، MRI قلبی عروقی (COR ، 1 ؛ LOE ، B-NR) نشان داده می شود.

به روزرسانی دستورالعمل ها همچنین پاتوفیزیولوژی HCM را روشن می کند: این بیماری شامل انسداد دستگاه خروجی LV پویا ، نارسایی میترال ، اختلال عملکرد دیاستولیک ، ایسکمی میوکارد ، آریتمی یا اختلال عملکرد خودمختار است. در این دستورالعمل آمده است: “برای یک بیمار مبتلا به HCM ، نتیجه بالینی ممکن است تحت سلطه یکی از این م componentsلفه ها باشد یا ممکن است نتیجه یک تعامل پیچیده باشد.” در ارزیابی بالینی باید تمام این شرایط در نظر گرفته شود.

مارتینز گفت ، این به روز رسانی همچنین “جدایی واضحی” بین مراقبت از HCM با و بدون موانع را فراهم می کند. “نقش درمان های پیشرفته و توصیه های موجود با گزینه های درمانی پیشرفته مانند پیوند قلب یا CRT درمانی در این گروه متفاوت از قبل است ، تشخیص اینکه افراد مبتلا به انسداد علائمی دارند که ممکن است شبیه علائم بدون انسداد باشد و فرد باید [thoroughly] مورد بررسی قرار گرفت تا اطمینان حاصل شود که شما می توانید بین این دو گروه تمایز قائل شوید تا توصیه های مناسب را ارائه دهید. “

این دستورالعمل ها با همکاری انجمن جراحی پستان آمریکا ، انجمن اکوکاردیوگرافی آمریکا ، انجمن نارسایی قلب آمریکا ، انجمن ریتم قلب ، انجمن آنژیوگرافی قلب و عروق و مداخلات و انجمن تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قلب و عروق تهیه و تأیید شده است. همچنین توسط انجمن الکتروفیزیولوژیک کودکان و مادرزادی تأیید شده است.

میتال و مارتینز آنها روابط مالی کافی برای افشای اطلاعات ندارند.

J Am Coll Cardiol. منتشر شده بصورت آنلاین در تاریخ 20 نوامبر سال 2020.

این مقاله در اصل در MDEdge.com.

برای اطلاعات بیشتر از theheart.org Medscape Cardiology ، ما را دنبال کنید توییتر و فیس بوک



[ad_2]

منبع: ketabche-online.ir